Lambotte O, Khellaf M Harmouche H, et al: Characteristics and long-term outcome of 15 episodes of systemic lupus erythematosus-associated hemophagocytic syndrome (Características e seguimento evolutivo de 15 episódios de síndrome hemofagocítica associada ao lupus eritematoso sistêmico). Medicine 85:169-182; 2006.

A síndrome hemofagocítica reativa (SH) é caracterizada pela infiltração de hemofagocíticos histiócitos morfologicamente benignos na medula óssea e em vários órgãos, incluindo nódulos linfáticos, fígado e baço. Ocorre principalmente associada à quadros infecciosos severos, linfomas, doenças auto-imunes e reacional à medicações. Pode ocorrer no curso de 2 doenças sistêmicas, sem infecção simultânea: Doença de Still do adulto e lúpus eritematoso sistêmico (LES). Existem poucos relatos na literatura referentes à SH associada ao LES (SH-LES). Os autores deste artigo estudaram retrospectivamente 15 episódios de SH-LES em 12 pacientes (10 mulheres e 2 homens), com média de idade 25 anos. Todos os pacientes apresentavam febre com 2 ou mais citopenias e o aspirado de medula indicava hemofagocitose. SH definiu-se como LES em 9 pacientes e recorreu em 3 pacientes. Os principais aspectos de SH-LES mostraram baixa freqüência de hepatoesplenomegalia, envolvimento cardíaco freqüente (5 pericardite e 4 miocardite) e baixo nível de proteína C reativa. Sintomas mucocutâneos de LES, artrites e nefrites eram
presentes respectivamente em 8 (53%), 6(40%) e 4 (27%) episódios. Sintomas/sinais de LES foram ausentes em 4 episódios na admissão.

Todos ao pacientes apresentavam FAN positivo. Anti-DNA foi positivo em 12 episódios. O tratamento com corticosteróides foi realizado em todos os pacientes e a associação de ciclofosfamida foi necessária para controle da SH em 2 pacientes. Gamaglobulina intravenosa mostrou-se pouco eficaz. Nenhum agente infeccioso foi identificado. O seguimento destes pacientes teve média de 88 meses (variação de 7-240 meses). Um paciente morreu com 15 meses de evolução (sepse). Entre os 5 pacientes com tempo de doença maior que 8 anos, 4 permaneceram com doença ativa. Durante o seguimento do LES, imunossupressores foram adicionados em 8 pacientes (ciclofosfamida em 7, azatioprina em 3 e micofenolato de mofetila em 2) com significativo efeitos adversos. Em
conclusão, SH-LES define uma severa forma de LES com reativação da doença freqüente, com recorrência de SH e necessidade de imunossupressão prolongada.

(Dra. Nafice Costa Araújo – Médica assistente e responsável pelo Ambulatório de Reumatologia do Serviço de Reumatologia do HSPE-“FMO”)