FIBROSE PUMONAR E ANTI-Jol NA AUSÊNCIA DE MIOSTITE - RELATO DE CASO

C.M.C.G. Nunes: C.F.S. Lazarski; L.J. Amorim; N.C. Araújo; J.C.M. Szajubok; W.H. Chahade

Hospital do Servidor Público Estadual "Francisco Morato de Oliveira" - São Paulo - SP

Introdução: A fibrose pulmonar intersticial (FFFPT) é reconhecidamente uma séria complicação da dermatopolimiosite (DM/PM). Freqüentemente manifesta-se em associação com anticorpos antísintetase miosite-específico, dentre os quais anti-Jol é o mais comumente encontrado, detectado em aproximadamente 20 a 30% dos casos. A ausência de miosite significativa em pacientes com FPI e anti-Jol tem sido raramente descrito na literatura, sendo estimada em torno de 5% dos pacientes. Relataremos a seguir, um caso de associação do FPI e anti-Jol, bem como sua resposta terapêutica.

Relato do caso: M.G., 49 anos, feminina, branca, procurou o serviço de Reumatologia com queixa de dispnéia aos médicos e grandes esforços associada à tosse seca e sibilância há 3 meses, seguida por artrite de pequenas articulações das mãos. Negava outras queixas e antecedentes positivos para pneumopatias, miopatias, artropatias ou neoplasias. Ao exame físico mostrava-se com dispnéia leve sem cianose, estertores crepitantes basais, sinusite em interfalangianas proximas e metacarpofalangianas associado a edema e eritema difuso nas mãos, força muscular grau V globalmente.

Introduzido prednisona 10mg/d e difosfato de cloroquina 250 mg/d. Os exames laboratoriais estavam na faixa normal ou negativos, incluindo o fator reumatóide e as enzimas musculares. As únicas alterações foram o FAN Hep-2 de 1:80 padrão pontilhado e citoplasmático e anti-Jol positivo em título de 1:1600. A radiografia simples das mãos mostrou diminuição de textura óssea justa-articular e cistos subcondrais em interfalangianas proximais. A radiografia simples do tórax revelou discreto infiltrado intersicial em bases e a tomografia computadorizada comprovou FPI incipiente nas regiões bibasais. A prova de função pulmonar detectou somente padrão obstrutivo leve. Realizada biópsia transbrônquica que mostrou infiltrado linfo-histiocitário, edema intersticial, discreta fibrose e hiperlasia de pneumócitos tipo 2. Iniciado pulsoterapia mensal com 01 g de ciclofosfamida endovenosa. Após a Sexta dose, a paciente evoluiu com melhora significativa dos sintomas e dos exames de imagem.

Discussão: O caso relatado demonstra a presença do anticorpo anti-Jol numa paciente com FPL sem miosite. Esta associação manifesta-se de forma rara. A presença de FPI aumenta a morbinmortalidade nos pacientes com DM/PM e por isso deve ser tratada agressivamente.
Resultados favoráveis têm sido obtidos com o uso e ciclofosfamida.