Trabalhos apresentados no Congresso  Brasileiro de Reumatologia  em Campinas em 2006 pelo Serviço do HSPE

3) SÍNDROME MIELODISPLÁSICA COMO MANIFESTAÇÃO INICIALDE LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - RELATO DE CASO

Daolio L, Souto L, Botelho LFB, Gomes RS, Panato CS, Szajubok JCM, Chahade WH
Serviço de Reumatologia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória auto-imune de etiologia desconhecida com envolvimento sistêmico. Suas manifestações mais comuns são: cutâneas, osteomusculares, das serosas, renais e hematológicas. Seu prognóstico é variável. O envolvimento hematológico no LES se faz basicamente às custas da produção de auto-anticorpos contra os elementos figurados do sangue e ação linfocitotóxica ocasionando anemia hemolítica coombs positivo, trombocitopenia, leucopenia e linfopenia. O acontecimento da medula óssea no LES, geralmente é secundário ao tratamento com drogas mielotóxicas. Sua agressão primária pela doença é um evento extremamente raro, com poucas descrições na literatura, levando a quadros variáveis de citipenias periféricas e biópsias de medula óssea compatível com mielodisplasia (SMD). A patogênese é incerta, estando implicados  auto-anticorpos antimedula óssea e agressão medular por linfócitos T CD8+. Os autores relatam o caso de MPB, 23 anos, do sexo feminino, acompanhada desde 1996 pelo Serviço de Oncopediatria do HSPE-EMO devido a citopenias periféricas e alterações medulares compatíveis com SMD em diversas biópsias. A pesquisa de causas secundárias foi negativa. Em dezembro de 2005 começou a apresentar  queixas de artralgia, eritema malar e aumento da fotossensibilidade, sendo solicitados marcadores para LES, com positividade para anti-DNA, anti-Sm e anti-RNP. Realizado diagnóstico de LES conforme critérios de classificação do ACR de 1997. Foi encaminhada ao serviço de reumatologia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo (HSPE) com diagnóstico de SMD secundária ao LES. Foi internada na reumatologia por LES em atividade, apresentando queda dos níveis de complemento sérico, anti-DNA positivo, velocidade de hemossedimentação elevada, trombocitopenia, linfopenia e anemia significativa com hemoglobina de 8,0 g/dl, hematócrito de 21% e coombs direto positivo. Recebeu pulsoterapia com corticóides, apresentando melhora clínica importante dos valores hemantimétricos. No momento, segue em acompanhamento ambulatorial no serviço de Reumatologia do HSPE, usando prednisona 40mg/dia e hidroxicloriquina 400mg/dia.