Glossário de doenças reumáticas para público leigo

Febre Reumática

A Febre Reumática é uma doença inflamatória que pode comprometer as articulações, o coração, o cérebro e a pele de crianças de 5 a 15 anos.
 
A Febre Reumática é uma reação a uma infecção de garganta por uma bactéria conhecida como estreptococo. Essa infecção de garganta é caracterizada clinicamente por febre, dor de garganta, caroços no pescoço (gânglios aumentados) e vermelhidão intensa, pontos vermelhos ou placas de pus na garganta. A criança, geralmente maior de 3 anos de idade, poderá apresentar a infecção de garganta como qualquer outra criança e, geralmente, uma a duas semanas depois começa a apresentar as queixas da Febre Reumática.

Não é qualquer criança que tem infecção de garganta pode apresentar Febre Reumática. Somente aquelas com predisposição para apresentar a doença. Inúmeras crianças apresentam freqüentes infecções de garganta, especialmente nos primeiros anos de vida, porém isto não é suficiente para predispô-las a apresentar a Febre Reumática. A predisposição necessária para apresentar a doença é herdada dos pais e já nasce com a criança.

Não é possível saber quem tem essa pré disposição

A manifestação mais freqüente é a artrite que se caracteriza por dor intensa, que dificulta o caminhar, e por inchaço e calor discretos. As articulações mais acometidas são os joelhos e tornozelos. É comum a dor e as outras alterações passarem de uma articulação para outra permanecendo de 2 a 3 dias em cada uma. A simples presença de dor em uma ou mais articulações ou nas pernas e sem as outras alterações (inchaço e calor), não é um sinal da doença. A segunda manifestação da Febre Reumática é o comprometimento do coração (cardite) caracterizado por inflamação nas três camadas (na membrana que o reveste, no músculo e no tecido que recobre as válvulas). Clinicamente  a cardite é  identificada pelo sopro cardíaco, pelo aumento da freqüência dos batimentos do coração e pelas queixas de cansaço e batedeira aos esforços. Este é o comprometimento mais importante porque pode deixar seqüelas e limitar a vida do paciente. A terceira manifestação é a Coréia, também chamada de Dança de São Vito que se caracteriza por movimentos involuntários do corpo, braços e pernas. A criança se queixa de fraqueza nos braços e pernas, tem sensibilidade emocional (a criança se torna mais irritada e chorona) Esses movimentos dos braços e pernas que pioram quando a criança fica tensa e desaparecem durante o sono. É importante saber que esta manifestação da febre reumática pode vir isolada (sem a artrite e/ou cardite) e meses após o quadro da infecção de garganta.

A criança com Febre Reumática sempre tem febre

O diagnóstico da Febre Reumática é feito a través das queixas que a criança vem apresentando nos últimos dias, ou seja, da presença de dor e inchaço nas articulações, do sopro cardíaco e/ou da coréia associada às alterações nos exames de sangue que podem comprovar a presença de inflamação: velocidade de hemossedimentação (VHS), proteína C reativa (PCR) e alfa glicoproteína. A presença de infecção de garganta antes do início das alterações articulares ou cardíacas é muito importante para o raciocínio do médico que poderá comprová-la através da dosagem da anti estreptolisina O (ASLO).
A dosagem da ASLO isolada  NÂO dá o diagnóstico de Febre Reumática. Ela é um anticorpo que o nosso organismo produz para combater o estreptococo durante ou logo após uma infecção de garganta. Portanto, ela serve apenas para nos dizer se a criança teve infecção por esta bactéria. Na ausência das manifestações típicas da Febre Reumática a ASLO não tem qualquer valor para o diagnóstico desta doença. Oitenta por cento das crianças com infecção de garganta pelo estreptococo apresentam elevação da ASLO, porém somente 3% delas poderão apresentar Febre Reumática. É importante lembrar que a presença de dor nas pernas e ASLO elevado não significam febre reumática.
O primeiro passo logo que se suspeita desta doença é tratar a infecção de garganta mesmo que ela tenha acontecido 2 ou 3 semanas atrás e isto deve ser feito com a penicilina benzatina em uma única aplicação na dose de 600.000 unidades para crianças com menos de 25 kg e 1.200.000 unidades para aquelas com 25 kg ou mais.
O segundo passo é tratar a artrite com antiinflamatório não hormonal como o ácido acetil salicílico (AAS) na dose de 80 a 100 mg/kg/dia por 4 a 6 semanas. Para o tratamento do comprometimento do coração se utiliza o corticóide na dose de 1 a 2 mg/kg/dia por 6 a 8 semanas e para o tratamento da Coréia o haloperidol ou o ácido valpróico até os movimentos cessarem.

Embora estas etapas sejam muito importantes no tratamento da criança com Febre Reumática a medida que poderá fazer a diferença na evolução do paciente é o que chamamos de profilaxia secundária, ou seja, a administração da penicilina benzatina nas doses acima referidas a cada 3 semanas (21 dias) para evitar que a criança tenha novos surtos da doença.
Outro aspecto importante no tratamento das crianças com Febre Reumática é o repouso que deverá ser individualizado para cada paciente. Logo que se faz o diagnóstico desta doença se orienta a família para manter a criança em casa (fora da escola) em repouso relativo (evitar brincadeiras na rua ou no playground) por pelo menos 15 dias para podermos avaliar a intensidade das manifestações. Se a criança apresentar cardite importante ela deverá fazer repouso no leito por pelo menos 2 a 3 semanas até podermos avaliar a melhora clínica e dos exames laboratoriais. Se não houver o comprometimento do coração ela poderá retornar à escola após os 15 dias porém ainda evitar as brincadeiras de rua. A dispensa da educação física deverá durar de 2 a 3 meses.

Se durante o surto a criança não apresentou comprometimento do coração a profilaxia  deverá ser até os 18 anos ou por no mínimo 5 anos caso seja um adolescente; entretanto, se a criança apresentou cardite ela poderá ter que faze-lo até os 25 anos ou por toda a vida, dependendo da gravidade do quadro.
NÂO há complicações para a criança  se tomar a penicilina por muito tempo.O maior inconveniente desta medicação é a dor no local da aplicação. Não há qualquer efeito indesejável para o crescimento, para o esmalte dos dentes ou mesmo para os ossos da criança com o uso da penicilina por vários anos. Também não se tem observado resistência da bactéria (estreptococo) com o uso prolongado desta medicação.
Felizmente a alergia à peniclina é muito rara, em torno de 1,5% a 3% em todas as idades. Na criança com menos de 12 anos as reações graves, como o choque anafilático, são mais raras ainda, estando na faixa de 0,7%. Portanto o medo que muitas famílias têm em utilizar esta medicação é infundado. Há alguns anos era comum os farmacêuticos fazerem um teste nas crianças para avaliarem se eram alérgicas ou não à penicilina. Em muitos casos o diagnóstico de alergia era feito por causa de uma reação vermelha que aparecia no local do teste. Este procedimento foi proibido porque era realizado de maneira errada. Os farmacêuticos utilizavam a própria penicilina que não é adequada para a realização do teste e, além disso, por ser irritante para a pele ela pode ocasionar a vermelhidão sem que isso signifique alergia. Desse modo muitas crianças deixaram de se beneficiar deste tratamento por um diagnóstico errado de alergia à penicilina.

Esclerodermia

A Esclerodermia é uma doença do sistema imunológico, na qual ocorre o endurecimento da pele, que se torna espessa, lisa e sem elasticidade. A causa desta doença não é conhecida

Existem dois tipos de Esclerodermia: a forma sistêmica (Esclerose Sistêmica) e a forma localizada. A Esclerose Sistêmica afeta a pele e os órgãos internos do organismo. Esta forma é quatro vezes mais freqüente no sexo feminino que no sexo masculino e incide principalmente na quarta década. A forma localizada afeta uma área restrita da pele, poupando os órgãos internos. A Esclerodermia Localizada é mais comum nas crianças.

Existem dois tipos principais de Esclerodermia localizada: a morféia, e a esclerodermia linear. A morféia é a forma clínica mais comum e se apresenta como uma ou mais placas de pele espessada com graus variados de pigmentação. Na esclerodermia linear, as áreas de espessamento da pele são em forma de linha no sentido vertical do corpo.

A Esclerodermia localizada pode ser leve, com apenas leve atrofia (perda de tecido) da área afetada, mas em algumas ocasiões pode ser mais grave,  extendendo-se aos tecidos subjacentes (tecido subcutâneo, músculos e ossos), podendo inclusive retardar o crescimento ósseo de uma criança.

Ainda não existe cura para a Esclerodermia Localizada. Alguns medicamentos orais e tópicos podem alterar a progressão da doença; no entanto, esta afecção geralmente se torna inativa e melhora espontaneamente. A fisioterapia é muito importante para preservar a mobilidade das articulações acometidas até que haja melhora do quadro cutâneo. Naqueles pacientes com extenso envolvimento da face, a cirurgia plástica reparadora tem apresentado bons resultados.

Usualmente, a primeira manifestação clínica na Esclerose Sistêmica é o chamado fenômeno de Raynaud, que ocorre em mais de 90% dos pacientes. Esse fenômeno constitui-se em alterações da coloração dos dedos quando expostos ao frio ou ao estresse (tornam-se pálidos ou azulados quando da exposição à temperatura fria, ou avermelhados quando aquecidos). Acomete preferencialmente as mãos e os pés, mas pode também afetar as orelhas, a língua e o nariz. Além disso, pequenos cortes nas mãos podem apresentar uma cicatrização muito lenta, e por vezes evoluem espontaneamente para ulcerações. Associadas a essas alterações cutâneas também se observa na Esclerose Sistêmica, o acometimento pulmonar, gastrointestinal e cardíaco.

A Esclerose Sistêmica é dividida em duas formas clínicas, de acordo com a extensão do acometimento da pele: limitada e difusa. A forma limitada tende a apresentar acometimento visceral mais leve que a forma difusa. A Esclerose Sistêmica Limitada freqüentemente é chamada de forma CREST. Este acrônimo significa: C de calcinose (depósitos cálcicos na pele); R de Raynaud; E de esôfago; S de esclerodactilia (em inglês, significa um afilamento que ocorre nos dedos desses pacientes); e T de telangiectasias (presença de alguns pequenos vasos visíveis sob a pele). Alguns desses pacientes com a forma limitada podem também apresentar uma condição chamada de hipertensão pulmonar. Esses pacientes podem permanecer sem sintomas ou podem apresentar falta de ar que varia de leve a bastante intensa.

Até o presente momento, não há cura para a Esclerose Sistêmica, mas existem tratamentos disponíveis. Para evitar o Fenômeno de Raynaud, deve-se manter as extremidades aquecidas com luvas e meias e evitar lavar as mãos com água fria. Além disso, há algumas terapêuticas sendo experimentadas e que podem representar uma esperança para o futuro, principalmente o transplante de medula óssea

Artrite Reumatóide Juvenil

É uma doença semelhante a Artrite Reumatóide do adulto com pequenas diferenças que atinge as crianças desde meses ate 17 anos de idade
Artrite Reumatóide Juvenil, é uma doença inflamatória crônica que acomete as articulações e outros órgãos, como a pele, os olhos e o coração. A principal manifestação clínica é a artrite, caracterizada por dor, aumento de volume e de temperatura de uma ou mais articulações. Cabe ressaltar que em algumas crianças a dor é mínima ou até mesmo inexistente. Artrite Reumatóide Juvenil  inicia sempre antes dos 17 anos de idade.
A causa exata da Artrite Reumatóide Juvenil ainda não é conhecida. Fatores imunológicos, genéticos e infecciosos estão envolvidos. Estudos recentes mostram que existe uma certa tendência familiar e que alguns fatores externos, como certas infecções virais e bacterianas, o estresse emocional e os traumatismos articulares podem atuar como desencadeantes da doença.

A artrite não é uma doença infecto-contagiosa e os pacientes podem (e devem) freqüentar normalmente creches, escolas, clubes e piscinas.
O diagnóstico da Artrite Reumatóide Juvenil é clínico e baseia-se na presença de artrite em uma ou mais articulações com duração igual ou maior a 6 semanas. Várias doenças, como por exemplo, as infecções, devem ser pesquisadas e descartadas, uma vez que a artrite é manifestação comum em várias doenças não reumáticas. Além da dor e da inflamação articular pode ser observada uma certa dificuldade na movimentação ao acordar (rigidez matinal), fraqueza ou incapacidade na mobilização das articulações, além de febre alta diária (> 39º C) por períodos maiores do que 2 semanas. Não existem exames laboratoriais específicos para esta doença. Nos casos de dúvida diagnóstica a opinião de um especialista pode ser de grande auxílio.

Existem 3 tipos mais comuns: pauciarticular (ou oligoarticular ou poucas articulações), poliarticular e sistêmico . No tipo pauciarticular são acometidas até 4 articulações, sendo os joelhos e os tornozelos as mais freqüentes. Crianças com este tipo de doença devem fazer avaliações oftalmológicas freqüentes (a cada 3 ou 4 meses), uma vez que a úvea (o colorido dos olhos) pode estar inflamada sem que haja qualquer sinal visível. No tipo poliarticular 5 ou mais articulações são envolvidas, com destaque para os joelhos, tornozelos, punhos, cotovelos e pequenas articulações das mãos e dos pés. Pode haver febre intermitente e o exame laboratorial Fator Reumatóide está presente em cerca de 10% dos pacientes. O tipo sistêmico tem caráter insidioso e caracteriza-se pela presença de artrite associada à febre alta em um ou dois picos diários (= 39º C), erupção na pele (rash cutâneo), gânglios, serosite (inflamação da pleura e do pericárdio) e aumento de fígado e baço ao exame clínico.

Alguns pacientes, especialmente aqueles com o tipo pauciarticular e com fator antinúcleo (FAN) positivo, podem apresentar uveíte crônica, ou seja, uma inflamação em um ou nos dois olhos. A uveíte é, geralmente, assintomática e podem ser observadas complicações como glaucoma, catarata e até mesmo diminuição da visão, especialmente quando o diagnóstico é tardio. Daí a importância da detecção precoce através de exames oftalmológicos periódicos (biomicroscopia), a cada 3 ou 4 meses. A uveíte pode aparecer antes, simultaneamente ou anos depois da atrite.

Qual o tratamento da Artrite Idiopática Juvenil?

Uma boa relação entre médico, paciente e familiares é fundamental para que o tratamento tenha sucesso, uma vez que a sua duração é prolongada. Deve ser individualizado e envolve educação sobre a doença, controle da inflamação e da dor através do uso de medicamentos e prevenção de deformidades. A reabilitação (fisioterapia) é muito importante desde as fases iniciais da doença e em alguns casos pode ser necessário o acompanhamento psicológico. O início do tratamento deve ser precoce; nos casos de demora pode haver comprometimento da cartilagem articular, acarretando deformidades e limitações físicas irreversíveis.

Espondiloartropatias

As espondiloartropatias constituem um grupo de doenças articulares  inflamatórias com envolvimento preferencial do esqueleto da coluna e articulação sacroilíacas (da bacia), das inserções ligamentares e tendíneas, predominantemente de membros inferiores. As dores articulares  surgem  com acometimento de mucosas, pele, olhos e trato gastrintestinal.
A partir dos estudos clínicos e familiares e da demonstração da presença do antígeno HLA-B27 no sangue na maioria dos casos, as espondiloartropatias foram divididos  em quadros distintos, assim denominados espondilite anquilosante (EA), artrite psoriásica (APs), artrite reativa (ARe), enteroartropatias e as espondiloartropatias indiferenciadas.

Espondilite anquilosante (EA)

A EA é uma doença sistêmica inflamatória crônica, que se destaca pelo acometimento primário da coluna vertebral, com envolvimento das articulações sacroilíacas de forma simétrica. Em seu espectro clínico, podem ocorrer inflamações de inserções ligamentares e tendíneas, artrite periférica em geral assimétrica, preferencialmente de membros inferiores, como tornozelos, coxofemorais e joelhos, e, mais raramente, de membros superiores, principalmente ombros. É a forma mais representativa das espondiloartropatias.

Artrite psoriásica (APs)

A psoríase cutânea isolada ocorre em 1 a 3% da população normal e sua associação com artrite pode ocorrer em 10 a 42% dos pacientes. Usualmente, a manifestação cutânea aparece na 2ª ou 3ª décadas de vida, enquanto o quadro articular geralmente aparece duas décadas após. Em cerca de 75% dos casos, o quadro cutâneo precede a artrite, em 15% é posterior e em 10% a doença cutânea e a articular são concomitantes. A prevalência da APs na população geral é de 1 a 2%. A artrite pode manifestar-se em qualquer idade, com pico entre 30 e 50 anos e frequência similar entre homens e mulheres, apesar da forma espondilítica afetar 3 a 5 vezes mais pacientes do sexo masculino. Irite pode ocorrer em até 5 a 7% dos casos.

Artrite reativa (ARe)

As ARe geralmente são assimétricas, assépticas, dando surtos agudos com duração média de 4 a 5 meses. Podem ser recorrentes, com sintomas de fraqueza ou dores musculares e duração de até 1 ano. Ocorrem geralmente até 1 mês após um evento gatilho ou seja uma infecção que dipara uma serie de sintomas articulares, que pode ser uma infecção de trato geniturinário (sendo o agente mais comum a C. trachomatis) ou gastrintestinal por enterobactérias, como Salmonella, Shiguella, Yersinia e Campylobacter. Além das manifestações urinárias (uretrites) ou em genitália externa (balanites e vulvites), outros eventos extra-articulares, como conjuntivite (em cerca de 30% dos pacientes), uveíte anterior aguda (em 5% dos casos) e lesões na mucosa oral, são comuns. Cerca de 15 a 30% dos pacientes podem desenvolver sacroileítes e espondilite, com grande correlação com o HLA-B27.
Existe uma tríade clássica na  historia desses pacientes: artrite, conjuntivite e uretrite não gonocócica. A ARe tem um pico de incidência por volta dos 20 a 30 anos de idade e é mais frequente no sexo masculino (3:1). Com o surgimento da Aids, ocorreu um declínio significativo dos casos de ARe, possivelmente como consequência das campanhas de prevenção de doenças sexualmente transmissíveis nas populações de risco.

Enteroartropatias

As doenças inflamatórias intestinais englobam doenças do trato intestinal que podem evoluir em até 39% dos casos com manifestações articulares de caráter inflamatório e envolvimento típico da coluna  em até 25%. Incluem a doença de Cröhn (DC), a retocolite ulcerativa inespecífica (RCUI) e, mais raramente, a doença de Whipple, a artrite após by-pass intestinal e a artrite associada à doença celíaca. Muitas vezes, o acometimento articular inflamatório é assintomático e nem sempre coincide com as fases ativas do quadro intestinal. É importante lembrar que cerca de 20 a 70% dos portadores de espondiloartropatias, sem histórico prévio de doença inflamatória intestinal, podem apresentar inflamação subclínica do intestino, sendo que, destes, cerca de 6% evoluem para RCUI ou DC.
 
Espondiloartropatias indiferenciadas

Quando ocorrem sinais e sintomas de varias dessas doenças citadas , sem caracterizar uma so doença específica.