Figura 2 - Principal mecanismo do AL na via da coagulação. O AL age primordialmente no complexo ativador da protrombina (CAP), na junção das vias extrínseca e intrínseca. O AL se liga à superfície fosfolipídica (de provável origem plaquetária) do CAP (modificado de ref. 3). Em outras etapas da coagulação, como inativação do fator V pela proteína C e ativação do fator X, o AL parece também se ligar a FL(10).

A presença de AL pode inicialmente ser suspeitada quando do prolongamento do tempo de protrombina (TP) ou, de maneira mais freqüente, do tempo de ativação da tromboplastina ativada (aTTP)(12). Uma maior quantidade de FL de carga negativa utilizados no aTTP em comparação ao TP explica as alterações mais pronunciadas no aTTP(13). Caracteristicamente, a adição de plasma normal não corrige o prolongamento do aTTP se o AL estiver presente; este achado é crucial na diferenciação entre AL e deficiência de fatores isolados da coagulação(14). A confirmação da presença do AL deve ser efetuada através de testes de coagulação mais específicos. Neste contexto, estão inseridos: a) teste de Exner(15), que utiliza o tempo de coagulação com kaolin associado a ensaios de correção com plasma normal; b) teste de Tripplet(16), que se baseia na correção de um aTTP prolongado através de plaquetas rotas como fontes de FL; c) teste do veneno de víbora de Russel(17), no qual o veneno ativa o fator X de maneira FL-dependente; d) teste de Rosner modificado(18), onde o aTTP é acoplado a teste de correção com plasma normal. O índice de atividade anticoagulante (IAA) no teste de Rosner modificado (teste preferencial em nosso Serviço dada a praticidade) pode ser obtido através da fórmula:

Em termos de circulação arterial, os vasos cerebrais são os mais freqüentemente acometidos na SAF(1,49,52,53,54). A relação entre isquemia cerebral e AAF é discutida em detalhes mais adiante nesta revisão. O acometimento trombótico de artérias placentárias é comum(1,49,54,59), o que pode ocasionar abortamentos, crescimento intrauterino retardado e pré-eclâmpsia. Embora possam ocorrer em qualquer fase da gravidez, as perdas gestacionais são mais comuns no segundo e terceiro trimestres(59). Embora inicialmente descrita em pacientes com LES em 1985(52), a SAF em sua forma primária é reconhecida desde 1989(60). Dos 70 pacientes com SAFp avaliados em estudo multicêntrico naquela ocasião, 54% apresentaram TVP, 44% cursaram com trombose arterial (isquemia cerebral representando metade entre estes) e 34% tiveram abortamentos recorrentes. A preponderância do sexo feminino sobre o masculino foi de 2:1(60). Em estudo recentemente efetuado em nosso Serviço(61), de 30 casos de SAFp, de acordo com os critérios de Alarcón-Segovia(53), 8 pacientes (26%) não preenchiam os critérios revisados (54) para SAF. A presença de IgA aCL isolada foi causa mais freqüente de exclusão. Entre os 22 pacientes com SAFp, de acordo com os critérios atuais, 59% cursaram com isquemia cerebral, 41% apresentaram TVP de membros inferiores e igualmente 41% tiveram abortamentos recorrentes(61). Em análise de 1994, 58 pacientes com SAFp tiveram seus achados clínicos comparados com 56 pacientes SAF secundária a LES(62). Não houve diferença na prevalência de TVP (cerca de 50% nos dois grupos), trombose arterial (36% nos dois grupos) e abortamentos (50% nos dois grupos). O raio sexo feminino:masculino foi menor (4:1) na SAFp comparativamente a pacientes com SAF e LES (7:1). De interesse, valvulopatia, anemia hemolítica, neutropenia e C4 baixo foram vistos de forma mais significativa nos pacientes com SAF e LES(62). A chamada SAFp catastrófica representa uma forma severa e disseminada de diátese trombótica associada a AAF(63). Nesta circunstância, trombose de pequenos e