INTRODUÇÃO

A síndrome de Sjögren (SS) é uma desordem inflamatória crônica, auto-imune, caracterizada por infiltração linfocítica das glândulas exócrinas, em particular das glândulas lacrimais e salivares e de tecidos extraglandulares^(1-4). Pode apresentar-se na forma primária (SSP) ou estar associada com uma variedade de doenças auto-imunes sistêmicas, quando é chamada de secundária (Tabela 1). A primeira descrição da SS é geralmente creditada a Johann Mikulicz, 1888, que descreveu o crescimento de glândulas lacrimais e salivares em um paciente de 42 anos, associado com infiltrado de células esféricas sugestivas de linfoma^(5,6). Embora vários outros relatos tenham sido descritos ao longo dos anos, foi em 1933 que o oftalmologista sueco Henrik Sjögren descreveu a SS com detalhes clínicos e histológicos pela primeira vez^(2,6). A doença afeta mais mulheres que homens ^(9:1), com faixa etária variando entre os 17 e 75 anos⁽²⁾. O exato impacto da morbidade e da mortalidade da SS na população geral é desconhecido. Alguns autores estimam uma prevalência em torno de 0,2% a 1,4% na população adulta feminina⁽⁹⁾, enquanto outros sugerem uma prevalência semelhante ou mesmo superior à da AR, acometendo aproximadamente 1% a 3% da população mundial⁽¹⁾. É rara em crianças e, quando ocorre, tende a se desenvolver tardiamente⁽¹⁰⁾. Aproximadamente 35% a 38% dos indivíduos idosos referem sensação de olho e boca secos, respectivamente. No entanto, apenas 10% deste

Tabela 1 - Doenças auto-imunes associadas com SS secundária

Artrite reumatóide

Lúpus eritematoso sistêmico

Esclerose sistêmica

Cirrose biliar primária

Hepatite crônica ativa

Polimiosite

Doença de Addison

Tiroidite auto-imune

Doença mista do tecido conjuntivo

Crioglobulinemia mista

Púrpura hipergamaglobulinêmica

Alessandra de Sousa Braz
Ex-médica residente do Serviço de Reumatologia do HSPE-FMO. Pós-graduanda do Mestrado em Medicina Interna - Reumatologia do CCS da Universidade Federal de Pernambuco (UFPE).

Ângela Luzia Branco Pinto Duarte
Professora titular de Reumatologia do Departamento de Medicina Clínica do CCS da UFPE.

Fernando de Souza Cavalcanti
Professor adjunto de Reumatologia do Departamento de Medicina Clínica do CCS da UFPE.

Renata Carneiro de Menezes
Médica residente (R1) de Reumatologia do CCS da UFPE. pacientes apresentam evidências objetivas de redução da produção lacrimal e salivar, e 0,04% a 2,7% apenas preenchem critérios para SS(11). A SS secundária (SSS) ocorre em 15% a 40% dos pacientes com artrite reumatóide (AR)(12) e em cerca de 8% a 30% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES)(7,13). A SS é dez vezes mais freqüente nos pacientes portadores de tiroidite de Hashimoto que nos controles saudáveis, e 50% dos pacientes com SSP têm anticorpos antitireoglobulina e sinais de disfunção tireoideana com elevação dos níveis de TSH⁽¹²⁾.

PATOLOGIA

A principal característica patológica da SS é o infiltrado linfocítico focal, que consiste em agregados de linfócitos CD4+, começando ao redor dos ductos, espalhando-se, envolvendo o lóbulo inteiro (Figura 1) das glândulas lacrimal e salivar. Embora alguns lóbulos sejam completamente destruídos, a arquitetura é preservada, com outros lóbulos intactos e aparentemente normais. A associação da hiperplasia do epitélio do ducto salivar com o infiltrado linfocítico se traduz clinicamente por aumento da glândula⁽¹⁴⁾. Ainda, 10% do infiltrado são por células B, quase sempre dentro de agrupados de linfócitos T. Há, também, células plasmáticas secretoras de imunoglobulinas, em geral, oligoclonal. Células NK estão ausentes⁽¹⁴⁾.