A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica, de causa desconhecida, que tem como característica histológica a formação de granuloma não caseoso no órgão acometido, acompanhado de exuberante reação imune do tipo celular.

É doença de distribuição universal. Estima-se que sua incidência seja variável, na dependência da população estudada e dos critérios utilizados para se estabelecer o diagnóstico⁽¹⁾. A incidência observada em países nórdicos é de 15 a 20 casos por 100 mil habitantes, achado que tem permanecido constante com o passar de décadas⁽²⁾. Na Suíça, um estudo radiológico em massa revelou uma prevalência de 64 por 100.000, considerada das mais altas na Europa. Entretanto, estudo feito através de autópsias indica que a incidência pode ser maior que 641 por 100.000. A Espanha, por sua vez, tem a mais baixa prevalência da Europa, com 0,04 por 100.000⁽²⁾. Estudo realizado em Rochester, Minnesota, mostrou incidência de 7,5 por 100.000 em mulheres e 6,7 por 100.000 em homens⁽³⁾. No Brasil estima-se que a sarcoidose tenha uma ocorrência em torno de 0,2 por 100.000⁽⁴⁾; parece ser baixa a frequência de sarcoidose na África tropical, na Índia e no sudoeste da Ásia⁽⁵⁾.

Quanto à raça, a sarcoidose mostra predileção por negróides, com prevalência 10-17 vezes maior em relação aos caucasóides⁽⁵⁾. Por essa razão, sugere-se que a sarcoidose poderia relacionar-se com fatores genéticos, e que a doença em negróides poderia ser uma síndrome clínica diferente da encontrada nos indivíduos de outras raças⁽⁵⁾.

A sarcoidose afeta mais comumente adultos entre 20 e 50 anos, e é duas a dez vezes mais prevalente em mulheres que em homens. Nas crianças é considerada doença rara, ocorrendo entre as idades de 9 e 15 anos.

Aspectos imunopatogênicos

Sugere-se que a lesão pulmonar da sarcoidose poderia ser deflagrada por um antígeno inalado que, penetrando pelas vias aéreas, levaria a ativação de macrófagos e linfócitos alveolares.

Sônia Maria A. Anti Loduca Lima
Médica assistente do Serviço de Reumatologia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo "Francisco Morato de Oliveira", São Paulo/Brasil.

João Roberto Pereiro
Médico assistente do Serviço de Neurologia e Responsável pelo setor de "Enfermidades Neuromusculares" do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo "Francisco Morato de Oliveira", São Paulo/Brasil.

Wiliam Habib Chahade
Diretor do Serviço de Reumatologia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo "Francisco Morato de Oliveira", São Paulo/Brasil.

Estas células liberariam fatores quimiotáticos e citocinas que provocariam uma alveolite linfocítica.

Os pacientes com sarcoidose apresentam um desequilíbrio na dinâmica imunológica, com acentuação da resposta cutânea de hipersensibilidade tardia. O lavado broncoalveolar nestes pacientes, com comprometimento pulmonar, apresenta cerca 33% de linfócitos na contagem celular, contra 10% nos indivíduos normais⁽⁶⁾, e este número tende a ser maior durante as fases ativas da doença⁽⁷⁾. Macrófagos alveolares ativados têm a capacidade de liberar mais oxirradicais e aumentar a liberação de IL1⁽⁸⁾. Estes macrófagos, também, têm maior capacidade de reconhecer antígenos das células T, geralmente ativadas.

A ativação da célula T é demonstrada pelo aumento na expressão do antígeno HLA-DR⁽⁹⁾ do receptor de IL-2⁽¹⁰⁾ e pela liberação de citocinas que promovem a formação do granuloma; porém, ainda não se pode afirmar que a ativação linfocítica esteja associada a parâmetros clínicos de atividade da doença.

Usando técnicas de imuno-histoquímica e anticorpos monoclonais específicos, Tazi A. e cols.⁽¹¹⁾ demonstraram que a vasta maioria dos linfócitos na sarcoidose expressam receptores a/b e pequeno número de receptores g/d.Com isto, sugerem que a célula T, responsável pela mediação da reação granulomatosa, expressa predominantemente receptor a/b.

O granuloma é a lesão patológica primária da sarcoidose. A fibrose resultante da produção de matriz rica em colágeno através da ativação de fibroblastos é parte fundamental na patologia da sarcoidose. A proliferação fibroblástica tem como marcador o procolágeno tipo III