Esclerose sistêmica (esclerodermia)

INTRODUÇÃO

   Esclerodermia, palavra originada do grego que significa skleros _ "duro" e dermis _ pele. Enfermidade crônica de causa desconhecida, ocupa o terceiro lugar em freqüência entre as enfermidades do tecido conjuntivo (depois da artrite reumatóide e do lúpus eritematoso sistêmico). É definida como uma desordem generalizada do tecido conjuntivo, representada clinicamente por espessamento e fibrose cutânea, podendo estar associada com alterações do sistema osteoarticulomuscular e com manifestações sistêmicas diversas, cardíacas, pulmonares, renais e gastrointestinais mais freqüentemente. Histopatologicamente ocorre arteriosclerose fibrótica dos vasos periféricos e viscerais, resultante de um processo tanto proliferativo como obliterante, acometendo as artérias de pequeno calibre, arteríolas e capilares; notando-se acúmulos variáveis de tecido colágeno, tanto na pele como em outros tecidos orgânicos, combinado com a presença de auto-anticorpos específicos (anticentrômero e anti-Scl-70).
   Quanto ao prognóstico, aproximadamente 40% a 60% dos pacientes com esclerose sistêmica progressiva vão a óbito dentro dos cinco primeiros anos de evolução em conseqüência do comprometimento visceral, os casos de acometimento limitado têm índice de sobrevida em torno de ³70% nos primeiros dez anos.

EPIDEMIOLOGIA

   É uma doença rara, que apresenta uma incidência de 10-15 casos novos por ano por milhão de habitantes. Tem um predomínio pelo sexo feminino (relação mulher:homem 3-8:1), ocorre em qualquer faixa etária, porém a idade de inicio mais freqüente é na quarta e quinta décadas da vida. É rara em crianças e adolescentes e tem sido descrito em todos os grupos étnicos. A forma familiar é rara e até o presente momento não há evidências conclusivas de que a enfermidade seria hereditária.

ETIOPATOGENIA

   Ainda não é conhecido o evento etiológico ou causador

Mário Soares Ferreira

Chefe da Unidade de Reumatologia do Hospital de Base do Distrito Federal (HBDF) / SES - Brasília - DF.

Helenice Teixeira Gonçalves

Reumatologista do HBDF/SES. Ex-médica estagiária do Serviço de Reumatologia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo "Francisco Morato de Oliveira" (HSPE-FMO).

da esclerose sistêmica progressiva. Entretanto, alguns fatores ambientais têm sido responsabilizados, substâncias químicas inaladas (sílica) ou ingeridas (L-triptofano contaminado) e ainda alguns tipos de vírus (citomegalovírus), todos estes fatores envolvidos com mecanismos de suscetibilidade para o desenvolvimento da enfermidade.
   A teoria atualmente mais aceita, para explicar a patogênese da esclerodermia, acredita que ocorreria uma interação entre o fator etiológico (não conhecido), a participação da vasculopatia dos vasos pequenos, da fibrose ampla e de fenômenos auto-imunes. Vinculações complexas ocorre entre as células do endotélio dos vasos sangüíneos pequenos, fibroblastos intersticiais, células da musculatura lisa das paredes dos vasos, diversos mediadores do sistema imune (células mononucleares, auto-anticorpos, citocinas e monocinas), moléculas de adesão e mediadores inflamatórios. A ativação e a deterioração da célula endotelial podem ser conseqüência, tanto de mediadores solúveis quanto da citotoxidade celular. Células do tipo linfócitos T e B, monócitos, neutrófilos, mastócitos e eosinófilos tomam parte ativa dos mecanismos patogênicos. As citocinas por sua vez, ativam os fibroblastos aumentando a produção do colágeno.
   Na esclerose sistêmica progressiva, o fenômeno de Raynaud é encontrado em torno de 90% dos pacientes, caracterizado por fibrose tecidual, úlcera digital e ocasionalmente isquemia bem localizada, podendo ocorrer amputação digital. Além do espasmo vascular, a sua oclusão é também determinada secundariamente, pela ativação plaquetária, cascata da coagulação com deposição de fibrina.