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Doença de Still do adulto
A doença de Still do adulto (DSA) é uma desordem inflamatória sistêmica caracterizada por febre alta, erupção evanescente, poliartrite e leucocitose(1).
A artrite reumatóide juvenil apresenta três formas clínicas de acometimento em relação ao número de articulações afetadas e a presença de sintomas e sinais sistêmicos: pauciarticular, poliarticular e sistêmica. A DSA apresenta-se de forma semelhante à artrite reumatóide juvenil sistêmica, podendo ser considerada uma variante desta(2,3).
Bywater, em 1971, descreveu 17 pacientes adultos com achados idênticos aos de artrite reumatóide juvenil forma sistêmica, culminando posteriormente com publicações de relatos de casos e revisões da doença(4,5).
A DSA ocorre em praticamente todos os países e etnias, mesmo sendo considerada uma desordem rara(3). De uma grande revisão da literatura em que a etnia foi considerada, cerca de 44% dos pacientes eram caucasóides e 44% eram orientais(5). Geralmente a freqüência em relação ao acometimento é igual em ambos os sexos(6), com algumas variações discretas, como em Cush, 1987, que encontrou 62% de pacientes do sexo feminino em sua estatística, e Pouchot et al., 1991, que encontrou 55% de seus pacientes do sexo masculino(7,8).
A maioria dos pacientes quando inicia a desordem está entre os 16 e 35 anos de idade _ 75% _, embora muitos estudos encontram variação de acometimento até a sétima década de vida(5).
ETIOPATOGENIA
A patogênese da doença continua desconhecida(5), não havendo nenhum agente etiológico comprovado no desencadeamento da mesma, embora haja implicação de um agente infeccioso, devido a um conjunto de sintomas que ocorrem no início da doença(6); dentre esses agentes, o vírus da rubéola, o echovírus, o parvovírus, o parainfluenza, o Epstein Barr e Mycoplasma pneumoniae têm sido sugeridos como fatores para o desenvolvimento da doença(9,10,11,12).
Alguns dados sugerem que HLA-Bw35, DR2, DR3 e DR7 podem ser associados com risco relativo aumentado para o
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José Carlos Mansur Szajubok
Médico encarregado da Enfermaria e preceptor de Ensino do Serviço de Reumatologia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo "Francisco Morato de Oliveira" (HSPE-FMO). Professor assistente da Disciplina de Reumatologia da Faculdade de Medicina do ABC.
José Mauro Carneiro Fernandes
Ex-médico residente do Serviço de Reumatologia do HSPE - FMO.
Abel Pereira de Souza Jr.
Professor titular da Disciplina de Reumatologia do Faculdade de Medicina do ABC.
desenvolvimento ou uma expressão alterada de DSA, mesmo que os resultados tenham sido altamente inconsistentes(9,13), sendo que o HLA-Bw35 ocorre mais freqüentemente em crianças com artrite reumatóide juvenil forma sistêmica; ainda, o HLA-DR4 ocorre numa freqüência de 34,8% na criança com doença de Still, quando se compara com controle, onde se encontra 17%(14).
Um grande estudo mostrou que não existem diferenças de acometimento da doença entre grupos de pacientes de DSA que são tabagistas, etilistas ou que fazem parte de alguns grupos ocupacionais(9).
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A DSA geralmente começa com sintomas constitucionais. O pródromo de dor na garganta ocorre dias a semanas anteriormente ao início de febre ou erupção em mais de 70% dos pacientes e freqüentemente não responde a antibioticoterapia. É desconhecido, se esse fato representa um gatilho de infecção na mucosa, ou se é uma manifestação de atividade linfóide e inflamação. Seguidamente podem ocorrer mialgia, artralgia intensa, fadiga, anorexia, náusea e perda de peso rápida e intensa(6).
Febre de 39oC ou mais alta está presente em cerca de 95%-100% dos pacientes(5,8). O padrão de febre mostra um pico febril diário ou menos comumente, um duplo pico febril. Usualmente, a temperatura aumenta no final da tarde/início da noite e retorna ao normal pela manhã. A febre tem duração média de duas a quatro semanas,
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