Arterite de Takayasu

Na prática clínica, quando um paciente com arterite de Takayasu é atendido, muito raramente se suspeita desta hipótese e a investigação deste indivíduo costuma durar anos. Para que se suspeite desta doença é necessário conhecer as suas características clínicas e suas múltiplas formas de apresentação. Uma vez diagnosticada a doença, faz-se necessário caracterizar sua atividade e gravidade, essenciais para a escolha da melhor conduta terapêutica. Estes aspectos, assim como uma abordagem sucinta dos diagnósticos diferenciais e dos métodos de imagem habitualmente utilizados serão abordados neste artigo de revisão.

A arterite de Takayasu é uma doença inflamatória crônica não aterosclerótica que acomete a aorta, seus ramos primários e as artérias pulmonares⁽¹⁾. Do ponto de vista anatomopatológico, é uma arterite granulomatosa caracterizada por infiltrado inflamatório linfoplasmocitário e presença de células gigantes, envolvendo inicialmente a camada média onde pode provocar necrose asséptica da parede do vaso e progride com acometimento de toda a sua parede⁽²⁾. Na fase tardia da doença o infiltrado inflamatório tende a desaparecer e ser substituído por fibrose, que é mais intensa na camada adventícia da artéria e por proliferação da camada íntima que predispõe a trombose⁽³⁾. Este acometimento pode ocorrer de forma muito lenta, provocando estenose progressiva e praticamente assintomática em alguns pacientes, ou de forma abrupta muito sintomática, levando a formação de aneurismas em outros doentes. Da mesma forma, em alguns indivíduos, o território arterial acometido é muito extenso, com envolvimento de toda a aorta e da maioria de seus ramos, enquanto em outros, apenas alguns ramos são afetados. Assim, é útil classificar a doença em três subtipos topográficos principais: o primeiro, com envolvimento apenas das artérias da croça, o segundo que atinge apenas a aorta descendente ou seus ramos e um terceiro que acomete tanto artérias torácicas quanto abdominais⁽⁴⁾. A freqüência de cada um destes tipos parece apresentar variações étnicas e geográficas^(5,6,7,8,9).

O quadro clínico da doença varia conforme a localização, a intensidade e a velocidade com que o processo patológico se desenvolve. Didaticamente, consideram-se duas fases, uma pré-oclusiva, em que predominam

Mauricio Levy Neto

Mestre e Doutor em Reumatologia pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Professor Assistente da Disciplina de Reumatologia da FMUSP.

sintomas gerais próprios de uma doença inflamatória, e uma pós-oclusiva, em que predominam os sintomas isquêmicos causados pelo estreitamento arterial. Entre estas duas fases pode ocorrer um período misto com manifestações clínicas de ambas⁽⁸⁾.

Na fase pré-oclusiva da doença, ocorrem febre, mal-estar, desânimo e emagrecimento. Eritema nodoso, artralgias ou até mesmo artrites podem estar presentes. Todos esses sintomas inespecíficos são causados pelo processo inflamatório e dificilmente permitem ao clínico pensar nesta vasculite. Esta fase, porém, pode não ocorrer em alguns pacientes ou arrastar-se por semanas, meses ou até anos, retardando o diagnóstico. Alguns doentes são englobados no diagnóstico de febre de origem indeterminada e, não raramente, tratados sob outros diagnósticos até que os sintomas da doença se manifestem claramente e sejam reconhecidos pelo médico. É, ainda, oportuno lembrar que em alguns pacientes a doença pode evoluir de forma totalmente assintomática desde o seu início e a suspeita de arterite de Takayasu só ocorrer pelo achado casual de ausência ou diminuição de pulsos, ou pela detecção de diferença de pressão arterial entre os membros durante uma consulta por outro motivo.

Ainda antes do aparecimento dos sintomas isquêmicos decorrentes das estenoses arteriais, alguns pacientes referem dor no trajeto arterial, que mais caracteristicamente ocorre nas carótidas. Este sintoma, para um clínico cuidadoso, já pode levar a pensar em arterite, pois a palpação das artérias é dolorosa.

Na fase pós-oclusiva, os sintomas ocorrerão no território em que a perfusão se tornou deficiente. Como em geral a estenose se dá de maneira lenta e gradual, existe tempo hábil para que ocorram aberturas de artérias colaterais e adaptação de fluxo sangüíneo para a região isquêmica, o que torna raro o aparecimento de necrose de extremidades.