O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença auto-imune, de interesse multidisciplinar, que afeta primariamente jovens do sexo feminino, com pico de incidência entre os 15 e os 40 anos de idade, e é 5 a 10 vezes mais comum em mulheres que em homens^(1,2,3). Nas crianças e nos idosos a relação mulher:homem cai para 2:1. Na população geral, o LES afeta aproximadamente 1 caso em 2.000 a 10.000 habitantes. Sua distribuição é universal, entretanto dependente de fatores étnicos e ambientais, sendo assim parece ter maior incidência em raças não caucasóides. Sua etiologia permanece obscura. Em relação a sua fisiopatologia, possivelmente representa o resultado da interação de múltiplos fatores, entre os quais merecem destaque a ação dos fatores ambientais em indivíduos geneticamente predispostos (Tabela 1).

Classificação^(1,4,5)

O LES é uma doença de evolução aguda, subaguda ou crônica, de curso e prognóstico variáveis e com quadro clínico pleomórfico, caracterizado por períodos de atividade e remissão, nos quais as diversas manifestações clínicas podem aparecer concomitantemente ou sucessivamente   ao    longo    da    doença.

Tabela 1 - Fatores implicados na fisiopatologia do LES
Fatores	Evidências
Genéticos	Agregação familial Ocorrência em 25%-50% de gêmeos monozigóticos Associação com HLA-DR2 e HLA-DR3 Deficiência hereditária de componentes do complemento
Ambientais	Exposição a luz solar Estresse Fármacos Agentes infecciosos
Hormonais	Predomínio em mulheres jovens Exacerbação da doença na gravidez Incidência maior na puberdade após a menarca Níveis aumentados de prolactina

José Mauro Carneiro Fernandes
Gertrudes Maria de Medeiros Nóbrega Médicos residentes (R3) do Serviço de Reumatologia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo "Francisco Morato de Oliveira" (HSPE-SP - "FMO").

Alessandra de Sousa Braz
Ex-médica residente do Serviço de Reumatologia do HSPE-SP - "FMO".

Cidalia Maria Rodrigues Martinho
Médica assistente do Serviço de Reumatologia do HSPE-SP - "FMO".

Rina Dalva Neubarth Giorgi
Médica chefe da Seção de Diagnóstico e de Terapêutica e preceptora de Ensino do Serviço de Reumatologia do HSPE-SP - "FMO".

Wiliam Habib Chahade
Diretor do Serviço de Reumatologia do HSPE-SP - "FMO".

Pensando nisso, o Colégio Americano de Reumatologia (ACR) comparou a incidência de manifestações clínicas e laboratorias de diversos centros de referência e organizou os critérios de classificação do LES. Estes critérios são universalmente utilizados e estão descritos na Tabela 2. O paciente será classificado como portador de LES quando apresentar no mínimo 4 dos 11 critérios.

Tabela 2 - Critérios para o diagnóstico de LES (ACR)

1. "Rash" malar

2. Lesão discóide

3. Fotossensibilidade

4. Úlceras orais

5. Artrite não erosiva

5. Artrite não erosiva

6. Serosite (pleural, pericárdica e/ou peritoneal)

7. Glomerulonefrite

8. Desordem neurológica (convulsão ou psicose)

9. Achados hematológicos (anemia hemolítica,    eucopenia, linfopenia ou trombocitopenia)

10. Anormalidade imunológica (presença de células    LE ou anti-DNAn ou anti-Sm ou VDRL falso-positivo)

11. Anticorpo antinuclear positivo